Цистична фиброза кај деца

Цистична фиброза - сериозен наследна болест која влијае на сите системи на телото кои произведуваат слуз - респираторниот, дигестивниот, пол, потните жлезди. Болеста е многу распространета, но до неодамна, многу внимание не беше подготвен за нејзиното лекување. Пациенти со цистична фиброза деца имаат доживотно добиваат правилно избрани третман со лекови, одат на редовни прегледи и лекување на акутни болнички.

Причини и форми на цистична фиброза

На причина за болеста е цистична фиброза генска мутација. Се отвора овој ген беше само пред триесет години. Мутацијата на овој ген води до фактот дека тајната објавени од страна на жлезди е многу дебела. Задебелена тајна стагнира во жлезди и ткива, таа се развива патолошки микроорганизми - често Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae. Како резултат на тоа, тие се развиваат хронично воспаление.

Цистична фиброза е од три форми:

• пулмонална;
• Е .;
• мешани.

Симптоми на цистична фиброза кај новороденчињата

1. Илеус (мекониум илеус) - во тенкото црево е нарушена апсорпција на вода, натриум и хлорид, поради што станува обременет мекониум. Детето отекува стомакот, повраќа во жолчката, кожата станува сува и бледо на стомакот васкуларна шема се јавува, детето станува слабите и седентарен начин, само-труење се манифестираат симптоми столче
2. Пролонгирана жолтица - е прикажано во половина од случаите мекониум илеус, но, исто така, служи како независна знаци на болест. Тоа произлегува од фактот дека жолчката станува многу густа и слабо тече далеку од жолчното кесе.
3. кристали детето сол се депонирани на кожата на лицето и пазувите, кожата станува солен вкус.

Симптоми на цистична фиброза кај доенчиња

Најчестите цистична фиброза се манифестира кога детето е префрлен во мешани хранење или воведе цврста храна:

1. стол станува густа, храбар, обилен и миризливи.

2. Зголемување на црниот дроб.

3. Тоа е можно пролапс на ректумот.

4. Детето заостанува во физичкиот развој и неговите симптоми на слабост се развие:

• кожата станува сува и Питу;
• проширува и деформира на градниот кош;
• стомакот станува поголем и подуени;
• рацете и нозете се тенки со прст фаланги како "карабатаци."

5. бебе започнува долго не поминува сува кашлица. Густа слуз во бронхиите стагнира и се меша со нормално дишење. Стагнација слуз активно се размножуваат бактерии, поради што постои воспаление гноен.

Деца со цистична фиброза мора да се правилно избрани третман. Во комплексот на терапевтски мерки вклучуваат:

• антибиотици - да се борат инфекција на респираторниот систем;
• муколитични терапија - да liquefy спутумот;
• кинезитерапијата - специјални вежби за дишење;
• gepatoprotektory - да се liquefy жолчката;
• витаминска терапија - да се компензира за губење на витамини со стол.

Неонатален скрининг за цистична фиброза

Цистична фиброза може да се дијагностицира од клинички и лабораториски испитувања на пациентот. На болеста е откриен што е можно порано, цистична фиброза е вклучена во новороденче скрининг програма за вродени и наследни болести.

За скрининг на бебето е сеуште во болница ќе земе примерок од крвта (обично од петиците) од страна на "суво капка". Ова е направено на ден 4 во оние кои се родени во термин деца или на 7-от ден во прерано. Примерокот од крвта се применува на тест ленти, кои потоа се подложува на студии во лабораторија. Ако постои сомнение за цистична фиброза, родителите ќе бидат веднаш известени за потребата од дополнителни проверки.

Видео: Деца со цистична фиброза. Edelweiss цвет.

Видео: белите дробови трансплантација, цистична фиброза, на првиот канал

Видео: цистична фиброза. наследна болест